Jest to bardzo rzadka i bardzo agresywna postać chłoniaka. Istnieją trzy postacie chłoniaka Burkitta: endemiczna, sporadyczna i związana z odpornością.  Występuje najczęściej w Afryce, pojawia się często w kościach szczękowych dzieci, i jest zwykle związany z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV, wirus, który wywołuje mononukleozę zakaźną).

Pierwotne ognisko choroby zlokalizowane jest najczęściej w  jamie brzusznej.  Ponieważ ten rodzaj chłoniaka rozwija się bardzo szybko, wymaga natychmiastowego leczenia, który obejmuje intensywną chemioterapię, na ogół połączoną z prewencyjnym leczeniem przerzutów do ośrodkowego układu nerwowego, aby zapobiec rozprzestrzenianiu się komórek nowotworowych do mózgu.  Ten typ NHL jest często uleczalny.