W dniu 6 listopada 2013 roku Urząd Rejestracji Produktów Leczniczych, Wyrobów Medycznych i Produktów Biobójczych opublikował komunikat do fachowych pracowników ochrony zdrowia dotyczący wystąpienia przypadków zespołu hemofagocytarnego zgłoszonych u pacjentów leczonych fingolimodem (Gilenya).

Podsumowanie:

• Zgłoszono   dwa   przypadki   zespołu   hemofagocytamego,   zakończone   zgonem, u pacjentów leczonych fingolimodem w dawce 0,5 mg/dobę, odpowiednio przez 9 i 15 miesięcy. Oba przypadki wystąpiły w przebiegu zakażeń.
• Wczesne rozpoznanie  HPS jest ważne,  ponieważ wczesne  rozpoczęcie  leczenia zespołu   hemofagocytamego   (HPS)   i /lub   choroby   podstawowej   (np.   infekcji wirusowej) poprawia rokowanie.
• Objawami przedmiotowymi i podmiotowymi HPS są często:
  • gorączka, astenia, powiększenie wątroby i śledziony oraz adenopatia, którym mogą towarzyszyć cięższe objawy, takie jak niewydolność wątroby i niewydolność oddechowa.
  • postępująca cytopenia, znacznie podwyższone stężenie ferrytyny w surowicy, hipertriglicerydemia, niedobór flbrynogenu we krwi, koagulopatia, rozpad komórek wątrobowych i hiponatremia.

Dalsze informacje o zespole hemofagocytamym i zaleceniach:

Niniejszy komunikat ma na celu podniesienie świadomości fachowych pracowników ochrony zdrowia w zakresie trudności diagnostycznych związanych z HPS oraz znaczenia wczesnego rozpoznania zespołu, ponieważ w przypadku opóźnienia diagnozy i leczenia istnieje ryzyko poważnych następstw dla pacjenta.

HPS jest bardzo rzadkim i potencjalnie zagrażającym życiu zespołem nadmiernie wyrażonej reakcji zapalnej, opisywanym w przebiegu zakażeń (pierwotnych lub reaktywacji zakażeń  wirusowych, np. zakażenia wirusem Epsteina-Barr), nowotworów złośliwych (np. chłoniaka), niedoborów odporności i różnych chorób autoimmunologicznych (np. tocznia).

Należy pamiętać, że Gilenya jest selektywnym lekiem immunosupresyjnym, a jego wpływ na układ odpornościowy zwiększa ryzyko infekcji. Podczas stosowania leku zgłaszano przypadki ciężkich zakażeń. Charakterystyka Produktu Leczniczego (ChPL) Gilenya zostanie uaktualniona o informacje o zgłoszonych przypadkach HPS zakończonych zgonem.

źródło: http://www.urpl.gov.pl